Cleidocranial Dysplasia
عبارت ﮐﻠﯿﺪوﮐﺮاﻧﯿﺎل دﯾﺴﭙﻼزی از سه جز: Cleido به معنای ترقوه، Cranial به معنای سر و Dysplasia به معنای نقص در شکل گیری ساخته شده است. ﮐﻠﯿﺪوﮐﺮاﻧﯿﺎل دﯾﺴﭙﻼزی یک سندرم ﻣـﺎدرزادی ﻧﺎﺷـﯽ از اﺷﮑﺎل در اﺳﺘﺨﻮان ﺳﺎزی اﺳﺖ و ﻧﺤﻮه اﻧﺘﻘﺎل آن ﺑﻪ ﺻﻮرت اﺗﻮزوم ﻏﺎﻟﺐ و جهش ژن RunX2 واقع در ﮐﺮوﻣﻮزوم6p21 اﺳﺖ.
ﻧﺸﺎﻧﻪ ﻫﺎی اﺻﻠﯽ ﺷﺎﻣﻞ ﺗـﺄﺧﯿﺮ در اﺳـﺘﺨﻮاﻧﯽ ﺷـﺪن سوچورهای جمجمه، ﻓـﻮﻧﺘﺎﻧـﻞﻫﺎی ﮐﺎﻣﻼ ﺑـﺰرگ و ﻫﯿﭙﻮﭘﻼزی ﯾﺎ آﭘﻼزی استخوان ترقوه ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ ﮐـﻪ ﺑـﺎﻋﺚ اﻓﺘﺎدﮔﯽ ﺷﺎﻧﻪﻫـﺎ ﻣﯽﮔﺮدد. تظاهرات دهانی دندانی شامل ﺗﺄﺧﯿﺮ در افتادن دندان های شیری و روﯾﺶ تاخیری دﻧﺪان ﻫﺎی دائمی، دندان های اضافه متعدد، ﻗﻮس ﮐﺎم ﻋﻤﯿﻖ و در برخی موارد شکاف کام وﻫﯿﭙﻮﭘﻼزی ﻣﯿﻨﺎی دﻧﺪان می باشد. پروتروژن مندیبل، قاﻋﺪه ﺑﯿﻨﯽ ﭘﻬﻦ، قد کوتاه و ﺑﺎز ﺑﻮدن ﻣﻔﺎﺻﻞ ﻟﮕﻨﯽ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ وﺟﻮد داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ.
نام نویسنده:
منابع:
Cooper, Sara C., et al. “A natural history of cleidocranial dysplasia.” American journal of medical genetics 104.1 (2001): 1-6.
مبنع جهت مطالعه بیشتر:
Becker, Adrian, Joshua Lustmann, and Arye Shteyer. “Cleidocranial dysplasia: Part 1–General principles of the orthodontic and surgical treatment modality.”American journal of orthodontics and dentofacial orthopedics 111.1 (1997): 28-33.